H νόσος Darier ή θυλακική δυσκεράτωση είναι από τις πιο συχνές γενοδερματοπάθειες.

Είναι μια κληρονομική νόσος που οφείλεται σε μεταλλάξεις του γονίδιου ATP2A2 που συμμετέχει στη συνοχή των δεσμοσωματίων και της σταθερότητας των κερατινοκυττάρων στην επιδερμίδα.

Εμφανίζεται συνηθέστερα κατά την εφηβεία (όψιμη εμφάνιση) και όχι από τα πρώτα χρόνια της ζωής.

Η νόσος Darier κλινικά μπορεί να εμφανίζει:

  • Στερεές, μη θυλακικές, καστανές βλατίδες που συνενώνονται σε δύσοσμες πλάκες συνήθως σε σμηγματορροικές περιοχές του σώματος όπως στέρνο, ράχη κτλ.
  • Αλλοιώσεις στα νύχια με ερυθρές ή λευκές ταινίες κατά μήκος τους και σχήμα V στο περιφερικό τους άκρο.
  • Μυρμηκιώδης ακροκεράτωση του Hopf (σαν μυρμηκίες στα χέρια)
  • Αλλοιώσεις στο στόμα που σχηματίζονται πλάκες σαν «πλακόστρωτο»

Η βιοψία δέρματος είναι πολύ βοηθητική στη διάγνωση της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά από τον δερματολόγο, ο οποίος θα χορηγήσει την κατάλληλη θεραπεία αλλά θα δώσει και τις σωστότερες οδηγίες( όπως π.χ η ηλιοπροστασία και η αποφυγή θερμότητας που επιδεινώνουν την νόσο).